第 1 章? 心臟發(fā)育和先天性心臟病的分類 一、心臟發(fā)育 對心臟及其相鄰血管系統(tǒng)的正常形態(tài)發(fā)生和發(fā)生的時間順序有深入的了解（表 1-1）將有助于理解復雜先天性心臟病。在尋找先天性缺陷成因的過程中，確定缺陷形成的時期非常重要（表 1-2）。在這些生長發(fā)育時期，多種不同的致病機制可能導致相同的畸形。 （一）心前發(fā)育階段（排卵后 1～2 周） 在心前期（圖 1-1A）將形成一個原始的循環(huán)系統(tǒng)，以保證胚胎獲得營養(yǎng)。一旦達到 0.1mm 的厚度，胚胎就不能單獨通過擴散來獲取營養(yǎng)。胚胎血島逐漸融合形成一個原始的網狀毛細血管系統(tǒng)。自發(fā)育的第 3 周起，成血管細胞從卵黃囊群一并遷移，然后形成簡單的內皮管。這些內皮管隨后在體液和血流動力學因素影響下發(fā)生增殖、分化和退化，逐漸轉變成最終的器官型血管模式。 （二）心臟發(fā)育階段（排卵后 3～8 周） 真正的心臟發(fā)育始于胚胎約 1.5mm 長時，形成馬蹄形生心板（表 1-1）。在胚盤發(fā)育和背側神經管大量生長的過程中，生心板向腹側尾部移位。之后，腹側胸壁在外胚層上方的心包腔上閉合。胚胎外和胚胎內血管叢融合形成一個單一的三層心管（圖1-1B），該結構長約 1mm，由內部的心內膜層、外部的心外膜肌層和中間的凝膠狀基質區(qū)（心膠質）組成。最初拉長的心管通過一個寬的心系膜向背側連接到漿液性心外膜腔。在此階段，腦動脈和尾靜脈的血管極已經可以區(qū)分。胚胎外和胚胎內的靜脈分支回流入位于橫膈的靜脈血管極。排卵后第 22 天，生心板形成并能夠主動收縮，將血液沿腦動脈血管極泵入成對的背主動脈，這些主動脈同樣通過臍動脈與胎盤相連。 細長心管向弓形心管的轉變大約發(fā)生在第 21 天（圖 1-2）。與既往以對稱的形態(tài)發(fā)生相反，心臟成襻的形式是自主的不對稱側化發(fā)生，僅持續(xù)約 24h，而且與血流動力學因素無關。一旦心管在血管端相對固定，心管伸展的“體動脈”部分就會向腹尾側偏移，然后向右偏移。心管下方的“體靜脈”流入部分在中央部分的右旋（向右成襻）過程中，將向后、向左偏離，并向右凸起。自第 23 天起，可以區(qū)分已經分化好的心管部分和分隔它們的溝（圖 1-2），即靜脈竇、共同心房或原始心房、原始心室、心球、心圓錐和動脈干。 在第 26～30 天，單個心管節(jié)段顯著膨脹后，劃分了額外的外部溝和褶皺，它們對于之后的間隔形成、瓣膜系統(tǒng)的發(fā)育和傳導系統(tǒng)的分化十分重要。根據生長需要，在生心板從頸部區(qū)域向上胸部區(qū)域移位過程中，通過對初級單一管狀管腔進行復雜的內部分隔，實現肺和體循環(huán)血管床最終分離的技術條件。 由于在心管形成（心臟襻化）開始時，腔室的結構尚不平滑，最初的小梁化發(fā)生在室間孔鄰近（圖1-3）。之后會形成形態(tài)學左心室的大部分原始心室被完全小梁化。形態(tài)學上的右心室則由心球近端的彎曲部分發(fā)育而來。而兩個心室的聯合流出道部分由心球遠端細長的節(jié)段形成，動脈干由大動脈的根部形成。 出生后，直至卵圓窩的功能性關閉和動脈導管的關閉，心臟發(fā)生才完全結束。