疾病的自然屬性與人的社會(huì)屬性決定了顱咽管瘤治療的
復(fù)雜性。在以往看的一些書中，作者對(duì)某一疾病發(fā)表個(gè)人觀
點(diǎn)時(shí)，我心中是有微瀾的。我想除非是對(duì)疾病的根本原因有
所揭示，或是開(kāi)拓了療效更為明顯的治療技術(shù) / 方法，否則
是不應(yīng)該有個(gè)人觀點(diǎn)的，而應(yīng)基于循證醫(yī)學(xué)的視角，闡述疾
病的當(dāng)代治療方法。
在以往對(duì)顱咽管瘤的認(rèn)識(shí)里，顱咽管瘤是一種因解剖因
素而不能治愈的良性腫瘤，故手術(shù)、放射治療、囊液抽吸、
囊內(nèi)放化療等治療手段，在大多數(shù)國(guó)家和地區(qū)均為該病的一
線治療方法。由于治療方法混亂、療效不盡如人意，顱咽管
瘤成為人體良性腫瘤中的極端病種，這種情況在中國(guó)也不例
外。近年來(lái)，顱咽管瘤的外科治療策略和路徑愈發(fā)繁雜，理
論療效與實(shí)際療效相差甚遠(yuǎn)，令人生憂。收到編輯的邀請(qǐng)信
之后我思緒良多，考慮再三我最終放下在書中不便表達(dá)個(gè)人
觀點(diǎn)的看法，應(yīng)承寫稿。做出這個(gè)決定有以下幾個(gè)原因：一
是我所在的南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院神經(jīng)外科，經(jīng)過(guò) 20 余年
的集體努力，在顱咽管瘤的細(xì)胞分子水平、胚胎學(xué)、解剖
08 顱咽管瘤 2024 觀點(diǎn)
學(xué)、外科治療及內(nèi)分泌功能維護(hù)等方面，進(jìn)行了系統(tǒng)的研究
與觀察，對(duì)顱咽管瘤發(fā)生、發(fā)展的根本原因有了更明確、更
深入的認(rèn)識(shí)，在關(guān)鍵的外科治療原則與技術(shù)方面也取得了顛
覆性的進(jìn)展，并在臨床實(shí)踐中得到了療效的驗(yàn)證，在被 SCI
收錄的期刊中發(fā)表論文 30 余篇，受到了國(guó)際同行的認(rèn)可。
二是在應(yīng)邀出版此書的同時(shí)，Springer 出版社出版的 Atlas of
craniopharyngioma：pathology、classification and surgery，
全面地展示了我們?cè)陲B咽管瘤診治及基礎(chǔ)研究中的特殊觀
點(diǎn)。三是我們的原創(chuàng)性觀點(diǎn)引起了國(guó)際同行的極大興趣。
顱咽管瘤在臨床中并不少見(jiàn)，其治療的困難與復(fù)雜程度
也引起許多著名神經(jīng)外科專家的關(guān)注與探究。我與同事們專
注在此領(lǐng)域 20 余年，對(duì)顱咽管瘤這樣一個(gè)發(fā)病率高且嚴(yán)重
影響內(nèi)分泌功能的良性疾病，在診斷、治療、內(nèi)分泌功能維
護(hù)與重建及隨訪等方面，均花費(fèi)了大量的人力與物力，前后
參與此領(lǐng)域臨床與科研的同事超過(guò) 30 名。本書中的觀點(diǎn)是
基于胚胎、組織學(xué)及臨床特點(diǎn)提出的，因此，此書雖以我個(gè)
人名義出版，但實(shí)際上是我們整個(gè)團(tuán)隊(duì)的觀點(diǎn)，應(yīng)當(dāng)在此與
同行分享。
本書關(guān)于顱咽管瘤的主要觀點(diǎn)如下：①顱咽管瘤來(lái)自
Rathkes 囊的殘存細(xì)胞突變或鱗狀上皮化生，故腫瘤是起源
于神經(jīng)組織軟膜以外的。②已有的分型方法容易引起對(duì)腫瘤
起源的認(rèn)識(shí)錯(cuò)誤，如三腦室內(nèi)型顱咽管瘤的錯(cuò)誤觀點(diǎn)等。
③顱咽管瘤的分型必須符合胚胎學(xué)的觀點(diǎn)，這樣有利于判定
腫瘤的起源，解釋腫瘤的不同生長(zhǎng)方式，且有利于診治和評(píng)
價(jià)疾病治療難度及預(yù)后。綜合上述情況只有 Q、S、T 分型
完全符合外科疾病分型的要求，這是目前逐漸被國(guó)際接受，
并有廣泛應(yīng)用前景的顱咽管瘤外科分型。④以全切除為目的
的外科治療，應(yīng)為顱咽管瘤治療的第一原則。即使復(fù)發(fā)，患
者也應(yīng)積極追求全切除，只有這樣患者才有可能達(dá)到治愈并
長(zhǎng)期無(wú)瘤生存的目標(biāo)。放化療雖可延緩復(fù)發(fā)，但同時(shí)會(huì)導(dǎo)致
內(nèi)分泌功能進(jìn)一步損傷并增加再次手術(shù)的困難，因此在顱咽
管瘤的治療中要十分謹(jǐn)慎，盡量避免這種治療手段。⑤顱咽
管瘤外科根治困難，圍手術(shù)期病情變化快及長(zhǎng)期內(nèi)分泌功能
維護(hù)及垂體功能重建等需要較高的醫(yī)療技術(shù)水平，這決定了
顱咽管瘤患者應(yīng)該在大型的、有豐富經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科中心進(jìn)
行治療。⑥外科治療方法中除了積極的全切除，盡可能完整
地對(duì)腫瘤做整塊切除也是非常重要的。術(shù)者保持充沛的體力、
保護(hù)腫瘤的周邊結(jié)構(gòu)、控制術(shù)中的風(fēng)險(xiǎn)均是選擇顱咽管瘤外
科治療方法應(yīng)該遵循的原則。開(kāi)顱手術(shù)有更廣泛的適應(yīng)證，
并且是其他手術(shù)方法失敗時(shí)的挽救措施，是任何單位和個(gè)人
必須掌握并依靠的母技術(shù)。擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)與顱咽管瘤由
下向上生長(zhǎng)的特點(diǎn)適配度較高，手術(shù)更加容易成功且患者有
更短的康復(fù)期和住院期，故該術(shù)式也是顱咽管瘤的重要外科
治療方法。選擇符合個(gè)體差異的手術(shù)入路，并且方便切換是
顱咽管瘤手術(shù)能安全成功完成的最大保障。⑦由于顱咽管瘤
的手術(shù)困難、醫(yī)生學(xué)習(xí)曲線長(zhǎng)，且患者的生活質(zhì)量有待提高，
顱咽管瘤未來(lái)的研究總方向必定是以降低手術(shù)難度和維護(hù)內(nèi)
分泌功能為目標(biāo)。⑧對(duì)下丘腦組織結(jié)構(gòu)的辨認(rèn)與保護(hù)有助于
顱咽管瘤全切除后的功能重建，繼而有助于改善患者術(shù)后生
存質(zhì)量。我們臨床實(shí)踐的結(jié)果表明顱咽管瘤是可以治愈的，
大部分患者術(shù)后可以有尊嚴(yán)的生活并保持良好的生存狀態(tài)。
盡管只有小部分患者保留住了完整的內(nèi)分泌功能，但這已經(jīng)
堅(jiān)定了我們進(jìn)一步提高顱咽管瘤的診治水平的信心。
向必定是以降低手術(shù)難度和改善內(nèi)分泌狀況為目標(biāo)。⑧下丘腦
組織結(jié)構(gòu)的辨認(rèn)與保護(hù)能夠促進(jìn)顱咽管瘤全切除后的功能重
建，改善生存質(zhì)量。我們研究的結(jié)果顯示顱咽管瘤在我單位
已是可以治愈的疾病，大部分患者可以有尊嚴(yán)的生活和保持
好的生存狀態(tài)。盡管只有小部分患者可以保持完整的內(nèi)分泌
功能，但為我們進(jìn)一步提高顱咽管瘤的診治水平彰顯出美好
前景。