1.前六章對T/NK細(xì)胞淋巴瘤從基礎(chǔ)到臨床進(jìn)行概述，詳述近年來在分子學(xué)、基因、病理、影像等方面的新發(fā)現(xiàn)、新進(jìn)展，以及目前應(yīng)用于T/NK細(xì)胞淋巴瘤的最新的臨床診斷、分期、預(yù)后評估體系，新藥以及新的治療手段在T/NK細(xì)胞淋巴瘤中的應(yīng)用。
2.第七至二十六章按WHO淋巴腫瘤分類對每種T/NK細(xì)胞淋巴瘤亞型從基礎(chǔ)到臨床進(jìn)行詳細(xì)闡述。
3.第二十七至三十章重點(diǎn)就骨髓移植、放療、生物治療以及近年來新藥在T/NK細(xì)胞淋巴瘤中的應(yīng)用進(jìn)行詳細(xì)介紹。
4.本書特色：①目前尚無一本專門寫T/NK細(xì)胞淋巴瘤的專著；②我國T/NK細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病率明顯高于歐美國家，故我國T/NK細(xì)胞淋巴瘤治療水平世界領(lǐng)先；③T/NK細(xì)胞淋巴瘤是淋巴瘤治療的難點(diǎn)，也是近年來淋巴瘤領(lǐng)域的熱點(diǎn)，希望本書能作為治療T/NK細(xì)胞淋巴瘤的治療指南讓廣大患者受益。
淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤，是我國發(fā)病率排在前十位的惡性腫瘤。近30 年來，淋巴瘤的發(fā)病率有持續(xù)增高的趨勢，但隨著新時代醫(yī)藥技術(shù)的不斷創(chuàng)新和發(fā)展，淋巴瘤已成為有希望治愈的一種疾病。
淋巴瘤的生物學(xué)行為具有極強(qiáng)的異質(zhì)性，由于其細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)的不同，造成其分類極其復(fù)雜。2016 版WHO 淋巴腫瘤分為：B 細(xì)胞腫瘤、T/NK 細(xì)胞腫瘤及霍奇金淋巴瘤三大類，這三類淋巴瘤的亞型多達(dá)120 余種。新版的分類反映了人們對淋巴瘤臨床、病理和基礎(chǔ)研究的最新認(rèn)識和實(shí)踐，但同時也給病理和臨床工作者帶來了巨大的挑戰(zhàn)，并從深度和廣度推動了對淋巴瘤的各項(xiàng)研究。由此，人們對淋巴瘤本質(zhì)的了解，進(jìn)入了新的里程碑。如今，隨著新技術(shù)、新藥物和新的治療方案的應(yīng)用，淋巴瘤臨床診斷和治療都取得了長足的進(jìn)步，使得淋巴瘤的治愈率得以逐年增高。
在WHO 淋巴腫瘤分類中，臨床醫(yī)生對占65%~70% 的成熟B 細(xì)胞淋巴瘤較為熟悉，而對僅占10%~15% 的成熟T 和NK 細(xì)胞淋巴瘤了解的相對少一些。后者多呈高度侵襲性，難治病例多，完全緩解率低，且容易復(fù)發(fā)，預(yù)后差。面對這些特殊性，我們覺得把T 和NK 細(xì)胞淋巴瘤領(lǐng)域相關(guān)研究的新進(jìn)展、新成果綜合起來寫一本可讀性強(qiáng)，有實(shí)用價值的專著供臨床醫(yī)生參考是有意義的。為此，我們組織編寫了這本《T/NK 細(xì)胞淋巴瘤》。
《T/NK 細(xì)胞淋巴瘤》共有28 章，內(nèi)容豐富，書中既有基礎(chǔ)理論知識，又有臨床實(shí)踐，但更偏重臨床應(yīng)用。本書不僅展現(xiàn)了淋巴瘤的最新研究進(jìn)展，也把專家們的臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)融入書中，供臨床醫(yī)生參考。
本書在編寫過程中得到郝玉書教授和王毓鑾教授的大力支持和誠摯指導(dǎo)，同時承蒙田丁教授、張伯龍教授、林鳳茹教授和葉寶國等教授的鼎力相助，特致以衷心的感謝！同時要感謝血液科部分醫(yī)師在編輯審稿過程中付出的辛勤勞動！我們的水平有限，書中不妥之處，期望讀者指正！
蘇麗萍 馬 軍 朱 軍
2023 年2 月27 日
陜西省腫瘤醫(yī)院血液科主任，中華醫(yī)學(xué)會血液病學(xué)專業(yè)委員會實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)組及抗感染學(xué)組委員；中華醫(yī)學(xué)會腫瘤學(xué)專業(yè)委員會淋巴瘤學(xué)組委員；中國研究型醫(yī)院學(xué)會生物治療學(xué)專業(yè)委員會淋巴瘤學(xué)組組長；中國抗癌協(xié)會淋巴瘤專業(yè)委員會委員；中國抗癌協(xié)會血液腫瘤專業(yè)委員會委員；中國抗癌協(xié)會腫瘤臨床化療專業(yè)委員會委員。
第一章 概述 / 1
第一節(jié) 流行病學(xué) / 3
第二節(jié) 病因 / 4
第三節(jié) 分子遺傳學(xué)發(fā)病機(jī)制 / 6
第二章 T/NK 細(xì)胞的發(fā)育與分化 / 11
第一節(jié) T 細(xì)胞的發(fā)育與分化 / 12
第二節(jié) NK 細(xì)胞的發(fā)育與分化 / 15
第三章 T/NK 細(xì)胞淋巴瘤的診斷 / 18
第一節(jié) 形態(tài)學(xué)診斷 / 19
第二節(jié) 流式細(xì)胞學(xué)診斷 / 20
第三節(jié) 細(xì)胞遺傳學(xué)診斷 / 24
第四節(jié) 分子生物學(xué)診斷 / 29
第五節(jié) 影像學(xué)診斷 / 32
第六節(jié) 各診斷方法在T/NK 細(xì)胞淋巴瘤中的應(yīng)用 / 43
第四章 臨床表現(xiàn)、診斷、分期及預(yù)后評估 / 68
第一節(jié) 臨床表現(xiàn) / 69
第二節(jié) 診斷 / 71
第三節(jié) 分期 / 71
第四節(jié) 預(yù)后評估 / 73
第五章 T/NK 細(xì)胞淋巴瘤的治療 / 75
第一節(jié) 化療 / 76
第二節(jié) 放療 / 78
第三節(jié) 手術(shù) / 80
第四節(jié) 免疫治療 / 81
第五節(jié) 造血干細(xì)胞移植 / 84
第六節(jié) 中醫(yī)中藥 / 85
第六章 預(yù)后因素 / 96
第一節(jié) 病理預(yù)后因素 / 97
第二節(jié) 臨床預(yù)后因素 / 97
第三節(jié) 細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)因素 / 98
第四節(jié) PET/PET-CT 在T/NK 細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后中的意義 / 100
第七章 外周T 細(xì)胞淋巴瘤 - 非特指型 / 103
第一節(jié) 流行病學(xué) / 104
第二節(jié) 病因與發(fā)病機(jī)制 / 104
第三節(jié) 病理學(xué) / 104
第四節(jié) 臨床特征 / 106
第五節(jié) 實(shí)驗(yàn)室檢查 / 106
第六節(jié) 診斷 / 107
第七節(jié) 鑒別診斷 / 107
第八節(jié) 分期與預(yù)后評估 / 108
第九節(jié) 治療 / 109
第八章 結(jié)外NK/T 細(xì)胞淋巴瘤，鼻型 / 115
第一節(jié) 流行病學(xué) / 116
第二節(jié) 病因與發(fā)病機(jī)制 / 116
第三節(jié) 病理表現(xiàn) / 116
第四節(jié) 遺傳學(xué) / 117
第五節(jié) 臨床表現(xiàn) / 117
第六節(jié) 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查 / 118
第七節(jié) 診斷 / 119
第八節(jié) 鑒別診斷 / 120
第九節(jié) 治療 / 121
第十節(jié) 預(yù)后 / 123
第九章 血管免疫母細(xì)胞性T 細(xì)胞淋巴瘤 / 127
第一節(jié) 概述 / 128
第二節(jié) 臨床表現(xiàn) / 128
第三節(jié) 病理診斷 / 128
第四節(jié) 自然病程與預(yù)后 / 129
第五節(jié) 治療 / 129
第十章 間變性大細(xì)胞淋巴瘤 / 136
第一節(jié) 概述 / 137
第二節(jié) 原發(fā)系統(tǒng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤 / 137
第三節(jié) 乳房植入物相關(guān)間變性大細(xì)胞淋巴瘤 / 146
第四節(jié) 原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤 / 147
第十一章 TFH 細(xì)胞來源的其他淋巴結(jié)淋巴瘤 / 152
第一節(jié) 濾泡性T 細(xì)胞淋巴瘤 / 153
第二節(jié) 伴有TFH 表型的PTCL-NOS / 156
第十二章 胃腸道T 細(xì)胞淋巴瘤 / 159
第一節(jié) 腸病相關(guān)T 細(xì)胞淋巴瘤 / 160
第二節(jié) 單形性嗜上皮性腸道T 細(xì)胞淋巴瘤 / 166
第三節(jié) 胃腸道惰性T 細(xì)胞淋巴增殖性疾病 / 168
第十三章 原發(fā)性皮膚CD30 的T 細(xì)胞增殖性疾病 / 173
第一節(jié) 流行病學(xué) / 174
第二節(jié) 病因與發(fā)病機(jī)制/ 174
第三節(jié) 病理學(xué) / 175
第四節(jié) 臨床特征 / 177
第五節(jié) 診斷與鑒別診斷/ 178
第六節(jié) 治療 / 182
第七節(jié) 預(yù)后 / 183
第八節(jié) 隨訪 / 184
第十四章 原發(fā)性皮膚外周T 細(xì)胞淋巴瘤少見亞型 / 187
第一節(jié) 原發(fā)性皮膚T 細(xì)胞淋巴瘤 / 188
第二節(jié) 原發(fā)性皮膚CD4 陽性小 / 中等大小T 細(xì)胞淋巴組織
增殖性疾病 / 190
第三節(jié) 原發(fā)性皮膚侵襲性親表皮CD8 陽性細(xì)胞毒性T 細(xì)胞
淋巴瘤 / 193
第四節(jié) 原發(fā)性皮膚肢端CD8 陽性T 細(xì)胞淋巴瘤 / 195
第十五章 蕈樣肉芽腫 / 198
第一節(jié) 定義 / 199
第二節(jié) 流行病學(xué) / 199
第三節(jié) 病因與發(fā)病機(jī)制/ 199
第四節(jié) 臨床表現(xiàn) / 200
第五節(jié) 實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查 / 201
第六節(jié) 組織形態(tài)學(xué)與免疫病理學(xué) / 203
第七節(jié) 遺傳學(xué)與分子生物學(xué) / 204
第八節(jié) 診斷與鑒別診斷/ 204
第九節(jié) 臨床分期 / 206
第十節(jié) 預(yù)后因素與疾病轉(zhuǎn)歸 / 208
第十一節(jié) 變異型與亞型/ 208
第十二節(jié) 緩解標(biāo)準(zhǔn) / 209
第十三節(jié) 治療 / 209
第十六章 Sézary 綜合征 / 219
第一節(jié) 定義 / 220
第二節(jié) 流行病學(xué) / 220
第三節(jié) 臨床表現(xiàn) / 220
第四節(jié) 實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查 / 221
第五節(jié) 組織形態(tài)學(xué)與免疫病理學(xué) / 222
第六節(jié) 遺傳學(xué)與分子生物學(xué) / 222
第七節(jié) 診斷與鑒別診斷/ 223
第八節(jié) 臨床分期 / 223
第九節(jié) 預(yù)后因素與疾病轉(zhuǎn)歸 / 223
第十節(jié) 治療 / 223
第十七章 皮下脂膜炎樣Ｔ細(xì)胞淋巴瘤 / 226
第一節(jié) 概述 / 227
第二節(jié) 臨床表現(xiàn) / 227
第三節(jié) 病理特點(diǎn) / 227
第四節(jié) 影像學(xué)表現(xiàn) / 228
第五節(jié) 診斷與鑒別診斷/ 228
第六節(jié) 治療 / 229
第七節(jié) 預(yù)后 / 230
第十八章 肝脾T 細(xì)胞淋巴瘤 / 232
第一節(jié) 病因與發(fā)病機(jī)制/ 233
第二節(jié) 病理學(xué) / 233
第三節(jié) 臨床表現(xiàn) / 234
第四節(jié) 診斷 / 234
第五節(jié) 鑒別診斷 / 235
第六節(jié) 疾病預(yù)后與治療/ 236
第七節(jié) 總結(jié)與展望 / 237
第十九章 EBV 陽性NK/T 細(xì)胞腫瘤 / 240
第一節(jié) 概述 / 241
第二節(jié) 兒童系統(tǒng)性EBV 陽性T 細(xì)胞淋巴瘤 / 242
第三節(jié) 種痘水皰病樣淋巴增殖性疾病 / 243
第二十章 T 細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血病 / 246
第一節(jié) 概述 / 247
第二節(jié) 病因 / 247
第三節(jié) 病理學(xué)與遺傳學(xué)特征 / 247
第四節(jié) 臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查 / 248
第五節(jié) 診斷與鑒別診斷/ 249
第六節(jié) 治療 / 250
第七節(jié) 預(yù)后 / 252
第二十一章 T 細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病 / 254
第一節(jié) 流行病學(xué) / 255
第二節(jié) 病因?qū)W / 255
第三節(jié) 臨床表現(xiàn) / 255
第四節(jié) 診斷與鑒別診斷/ 256
第五節(jié) 治療 / 257
第六節(jié) 預(yù)后 / 259
第二十二章 NK 細(xì)胞性慢性淋巴增殖性疾病 / 261
第一節(jié) 定義 / 262
第二節(jié) 流行病學(xué) / 262
第三節(jié) 病因 / 262
第四節(jié) 臨床特征 / 263
第五節(jié) 實(shí)驗(yàn)室特征 / 263
第六節(jié) 診斷與鑒別診斷/ 265
第七節(jié) 治療 / 266
第八節(jié) 預(yù)后 / 267
第二十三章 侵襲性NK 細(xì)胞白血病 / 269
第一節(jié) 概述 / 270
第二節(jié) 診斷 / 270
第三節(jié) 鑒別診斷 / 272
第四節(jié) 治療 / 273
第二十四章 成人T 細(xì)胞白血病 / 淋巴瘤/ 275
第一節(jié) 流行病學(xué) / 276
第二節(jié) 病因與發(fā)病機(jī)制/ 276
第三節(jié) 分型 / 277
第四節(jié) 臨床表現(xiàn) / 278
第五節(jié) 實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查 / 279
第六節(jié) 診斷與鑒別診斷/ 281
第七節(jié) 治療 / 281
第八節(jié) 預(yù)后 / 283
第二十五章 造血干細(xì)胞移植在T/NK 細(xì)胞淋巴瘤中的應(yīng)用 / 285
第一節(jié) 自體造血干細(xì)胞移植 / 286
第二節(jié) 異基因造血干細(xì)胞移植 / 290
第三節(jié) 總結(jié)與展望 / 294
第二十六章 免疫治療在T/NK 細(xì)胞淋巴瘤中的地位 / 297
第一節(jié) 概述 / 298
第二節(jié) CAR 在T/NK 細(xì)胞淋巴瘤中的應(yīng)用進(jìn)展/ 298
第三節(jié) 免疫檢查點(diǎn)抑制劑在T/NK 細(xì)胞淋巴瘤中的研究進(jìn)展 / 300
第四節(jié) 結(jié)論 / 301
第二十七章 放療在T/NK 細(xì)胞淋巴瘤中的應(yīng)用 / 303
第一節(jié) 放療在不同T/NK 細(xì)胞淋巴瘤中的應(yīng)用 / 305
第二節(jié) 放療并發(fā)癥 / 308
第二十八章 新藥在T/NK 細(xì)胞淋巴瘤中的應(yīng)用 / 312
附錄1 T/NK 細(xì)胞淋巴瘤常用化療方案 / 318
附錄2 名詞縮寫英中文對照 / 323
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