本書選取了23個疑難少見肝損傷相關疾病的臨床真實病例，通過病例介紹、討論、診療反思、核心提示幾個板塊呈現整個病例的診治思路、治療經驗，對無明確推薦治療方案者進行了一些探索，并且給出了整個診治過程中的反思。
本書收集的病例真實、資料詳實，診療過程、診療反思及總結等內容系統(tǒng)詳細。本書適合肝病相關專業(yè)醫(yī)師、學生參考閱讀。
肝臟是人體最大的消化器官，肝損傷相關疾病是威脅人類健康的一類重要疾病。肝臟疾病的臨床表現大多以肝損傷為特點，而多數肝臟疾病的肝功能表現具有相似性，無特征性影像學改變，甚至病理學的特征性也不突出，給臨床診斷帶來困難；同時，一些其他疑難復雜疾病也以肝損傷為主要表現。近年來，隨著人民生活水平的提高和生活方式的改變以及環(huán)境因素的影響，諸如藥物、營養(yǎng)品、化妝品、保健品以及生活、工業(yè)化環(huán)境等多種因素重疊影響，以肝損傷為首發(fā)癥狀就診的患者越來越多。乙肝、丙肝等病毒感染的肝炎已被大家熟知，而自身免疫性肝炎、脂肪肝、膽汁淤積性肝病等肝臟疾病還沒有引起足夠重視。由于多重因素的影響使肝損傷的病因診斷和治療變得越來越復雜和具有挑戰(zhàn)性。肝損傷疑難病患者的臨床診斷仍需要我們詳細詢問病史、仔細進行體檢以及進行特殊的實驗室檢查，針對相關線索追蹤、詢問、檢查。而了解近年臨床常見不明原因肝功能異常的特點，有助于理清診療思路，開拓視野，增強對疾病的認知，提高臨床診療水平。因此，編者從區(qū)域特點出發(fā)，組織了廣西區(qū)內9家三甲醫(yī)院肝病科或感染科骨干，選取各自單位的臨床真實病例，圍繞疑難少見肝損傷相關疾病，結合自己的臨床診療，完整呈現整個疑難病例的診治思路、特色病例的治療經驗以及對無明確推薦治療方案者進行的一些探索，并且給出了整個診治過程中的反思，特別是列出類似病例在臨床實踐中帶給我們的核心提示，以促進肝病相關專業(yè)臨床醫(yī)生的思考，并提供參考。本書納入的病例按照統(tǒng)一格式編寫，內容分為四部分。第一部分為病例簡介，主要介紹該病例的就診過程以及診斷和治療，讓讀者明確這個病例的臨床表現，尤其是與常見疾病不一樣的癥狀、體征等。第二部分為診療反思（體會），主要介紹編者在這個疾病診療過程中的思考過程與經驗總結，比如癥狀的識別和鑒別，治療方案的選擇思路，尤其是無明確推薦治療方案時的選擇思路，供讀者參考；也對治療或者診療過程的不足之處進行簡要概括，與讀者分享這些經驗教訓。第三部分為討論，主要結合該病的國內外診療進展，進行回顧總結，開闊讀者視野。第四部分為核心提示，主要對該疾病引起臨床重視的要點進行歸納，對這樣疑難少見疾病臨床處置過程中需要注意的核心問題進行簡要的提示。有一些病例盡管完善了基因、病理等檢查，也在細胞學等基礎實驗中探索了病因，但病因解釋仍然不能令人信服；也有一些病例，盡管病因診治都很清晰，但一些臨床細節(jié)得不到很好的解釋。由于編者的水平所限，該書內容難免存在瑕疵，懇請廣大讀者批評指正。感謝全國中醫(yī)臨床優(yōu)秀人才研修項目、廣西岐黃學者建設項目、廣西中醫(yī)藥大學岐黃工程高層次人才團隊培育項目對本書出版的資助和大力支持。劉旭東 廖柏明2023年2月
一 Graves病合并肝衰竭2例 1二 誤診肝硬化的自身免疫性肝病1例 13三 以肝硬化為表現的卟啉病1例 24四 罕見肝內膽汁淤積癥1例 34五 原發(fā)性膽汁性膽管炎合并地中海貧血1例 47六 結締組織病合并自身免疫性肝炎1例 57七 慢性藥物性肝炎1例 65八 華支睪吸蟲病合并肝膿腫1例 72九 妊娠合并乙肝相關肝衰竭1例 81十 黃疸病因待查1例 88十一 肝上皮樣血管內皮瘤合并肺上皮樣血管內皮瘤1例 96十二 特發(fā)性門靜脈高壓癥誤診為肝硬化1例 106十三 艾滋病合并AIH-PBC重疊綜合征1例 113十四 木村病合并肝損害1例 124十五 肝臟弓形蟲感染1例 132十六 糖原貯積癥1例 142十七 兒童慢性乙型肝炎臨床治愈1例 149十八 腹水1例—POEMS綜合征 158十九 自身免疫性肝硬化1例 170二十 吉爾伯特綜合征1例 184二十一 兒童原發(fā)性膽汁性膽管炎1例 192二十二 兒童肝豆狀核變性1例 201
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