目錄 第一章緒論1 第二章神經系統(tǒng)疾病的定位診斷4 第一節(jié)腦神經/4 一、嗅神經（Ⅰ）/4 二、視神經（Ⅱ）/5 三、動眼神經（Ⅲ）、滑車神經（Ⅳ）、展神經（Ⅵ）/7 四、三叉神經（Ⅴ）/13 五、面神經（Ⅶ）/14 六、位聽神經（Ⅷ）/15 七、舌咽神經（Ⅸ）、迷走神經（Ⅹ）/18 八、副神經（Ⅺ）/19 九、舌下神經（Ⅻ）/19 第二節(jié)運動系統(tǒng)/20 一、下運動神經元/20 二、上運動神經元/22 三、錐體外系/24 四、小腦/28 第三節(jié)感覺系統(tǒng)/30 一、解剖生理/31 二、感覺障礙的臨床表現(xiàn)和定位診斷/33 第四節(jié)反射/37 一、淺反射/38 二、深反射/38 三、病理反射/39 第五節(jié)中樞各部損害表現(xiàn)/40 一、大腦半球/40 二、間腦/45 三、腦干/46 四、小腦/48 五、脊髓/48 第六節(jié)腦脊膜、腦室病變及腦脊液循環(huán)障礙的臨床表現(xiàn)/51 一、腦脊膜/51 二、腦室及腦脊液循環(huán)/52 第三章神經系統(tǒng)疾病的常見癥狀55 第一節(jié)意識障礙/55 一、定義/55 二、以意識水平改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙/55 三、以意識內容改變?yōu)橹鞯囊庾R障礙/56 四、特殊類型的意識障礙/57 五、腦死亡/57 六、意識障礙的鑒別診斷/58 第二節(jié)認知功能障礙/58 一、記憶障礙/58 二、失語/59 三、輕度認知功能障礙/60 四、癡呆/60 第三節(jié)頭痛/60 一、定義/60 二、病因/61 第四節(jié)眩暈/62 一、定義/62 二、臨床表現(xiàn)/62 三、分類/62 第五節(jié)暈厥/63 一、定義/63 二、臨床表現(xiàn)/63 三、病因/64 第六節(jié)驚厥/64 一、定義/64 二、分類/64 第七節(jié)復視和眼外肌麻痹/65 一、復視/65 二、眼外肌麻痹/65 第八節(jié)軀體感覺障礙/66 一、抑制性癥狀/66 二、刺激性或激惹性癥狀/66 第九節(jié)癱瘓/67 一、定義/67 二、臨床表現(xiàn)/67 第十節(jié)不自主運動/68 一、定義/68 二、臨床表現(xiàn)/68 第十一節(jié)共濟失調/70 一、定義/70 二、臨床表現(xiàn)/70 第十二節(jié)步態(tài)異常/71 一、定義/71 二、臨床表現(xiàn)/71 第十三節(jié)焦慮/73 一、定義/73 二、臨床表現(xiàn)/73 三、鑒別診斷/74 第十四節(jié)抑郁/74 一、定義/74 二、臨床表現(xiàn)/74 第四章神經系統(tǒng)疾病的病史采集和體格檢查76 第一節(jié)病史采集/76 第二節(jié)神經系統(tǒng)體格檢查/77 第五章神經系統(tǒng)疾病常用的輔助檢查94 第一節(jié)腦脊液檢查/94 一、檢查方法/94 二、檢查內容/95 第二節(jié)神經影像學檢查/97 一、頭顱平片和脊柱平片/97 二、脊髓造影/97 三、數(shù)字減影血管造影/97 四、計算機斷層掃描/98 五、磁共振成像/98 第三節(jié)放射性同位素檢查/100 一、單光子發(fā)射計算機斷層掃描/100 二、正電子發(fā)射計算機斷層掃描/100 三、脊髓腔和腦池顯像/101 第四節(jié)神經電生理檢查/101 一、腦電圖/101 二、腦磁圖/102 三、腦誘發(fā)電位/102 四、肌電圖和神經傳導測定/103 第五節(jié)顱、頸血管超聲檢查/105 一、經顱超聲多普勒檢查/105 二、頸部血管彩色超聲檢查/105 第六節(jié)腦、周圍神經和肌肉活組織檢查/106 一、腦活組織檢查/106 二、周圍神經活組織檢查/106 三、肌肉活組織檢查/107 第七節(jié)分子生物學診斷技術/107 一、常用DNA突變檢測方法/107 二、細胞遺傳學檢測/108 三、異常蛋白的檢測/108 四、分子生物學診斷技術在臨床應用的局限/109 第八節(jié)神經心理學檢查/109 一、情緒評估/109 二、認知評估/110 第六章神經系統(tǒng)疾病的診斷原則111 第一節(jié)診療程序/111 一、定位診斷/111 二、定性診斷/113 第二節(jié)臨床思維方法/114 第七章腦血管疾病117 第一節(jié)概述/117 第二節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作/124 第三節(jié)缺血性卒中/127 第四節(jié)腦出血/134 第五節(jié)蛛網(wǎng)膜下腔出血/137 第六節(jié)高血壓腦病/140 第七節(jié)腦小血管病/142 一、慢性CSVD影像學標志物/142 二、單基因遺傳性CSVD/143 第八節(jié)其他腦血管疾病/145 一、腦底異常血管網(wǎng)病/145 二、顱內靜脈竇及腦靜脈血栓形成/146 第八章中樞神經系統(tǒng)感染152 第一節(jié)概述/152 第二節(jié)病毒感染性疾病/153 一、單純皰疹病毒性腦炎/153 二、病毒性腦膜炎/155 三、 進行性多灶性白質腦病/156 四、亞急性硬化性全腦炎/157 五、進行性風疹全腦炎/158 六、新發(fā)病毒感染性疾病/158 第三節(jié)細菌感染性疾病/161 一、化膿性腦膜炎/161 二、結核性腦膜炎/163 第四節(jié)新型隱球菌性腦膜炎/165 第五節(jié)朊蛋白病/166 一、概述/166 二、克雅病/167 第六節(jié)螺旋體感染性疾病/169 一、神經梅毒/169 二、萊姆病/170 三、神經系統(tǒng)鉤端螺旋體病/171 第七節(jié)腦寄生蟲病/171 一、腦囊蟲病/171 二、腦型血吸蟲病/172 三、腦包蟲病/173 四、腦型肺吸蟲病/173 五、廣州管圓線蟲病/174 第八節(jié)艾滋病所致的神經系統(tǒng)障礙/174 第九章中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病及自身免疫性腦炎179 第一節(jié)概述/179 第二節(jié)多發(fā)性硬化/179 第三節(jié)視神經脊髓炎譜系疾病/186 第四節(jié)急性播散性腦脊髓炎/188 第五節(jié)髓鞘溶解癥/189 第六節(jié)自身免疫性腦炎/190 第十章運動障礙性疾病196 第一節(jié)概述/196 第二節(jié)帕金森病/198 第三節(jié)亨廷頓病/206 第四節(jié)原發(fā)性震顫/208 第五節(jié)肝豆狀核變性/210 第六節(jié)肌張力障礙/213 第七節(jié)其他運動障礙性疾病/216 一、小舞蹈病/216 二、抽動穢語綜合征/217 三、遲發(fā)性運動障礙/217 四、發(fā)作性運動障礙/218 第十一章癲癇221 第一節(jié)概述/221 一、病因/221 二、發(fā)病機制/222 第二節(jié)癲癇發(fā)作的分類/223 一、癲癇發(fā)作的國際分類/223 二、癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)/224 三、癲癇發(fā)作分類新進展/226 第三節(jié)癲癇及癲癇綜合征的分類/227 一、癲癇及癲癇綜合征的分類經典框架/227 二、臨床常見的癲癇及癲癇綜合征介紹/228 三、癲癇及癲癇綜合征的分類新進展/230 第四節(jié)癲癇的診斷與鑒別診斷/231 第五節(jié)癲癇的治療/233 第六節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)/240 第十二章頭痛247 第一節(jié)概述/247 第二節(jié)偏頭痛/248 第三節(jié)叢集性頭痛/251 第四節(jié)緊張型頭痛/252 第五節(jié)其他頭痛/254 一、痛性眼肌麻痹綜合征/254 二、低顱壓性頭痛/255 三、慢性每日頭痛/256 第十三章神經系統(tǒng)變性疾病259 第一節(jié)概述/259 第二節(jié)阿爾茨海默病/260 第三節(jié)額顳葉癡呆/265 第四節(jié)路易體癡呆/267 第五節(jié)運動神經元病/269 第六節(jié)多系統(tǒng)萎縮/272 第十四章神經系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病278 第一節(jié)概述/278 第二節(jié)顱頸區(qū)畸形/279 一、顱底凹陷癥/279 二、扁平顱底/280 三、小腦扁桃體下疝畸形/280 第三節(jié)腦性癱瘓/281 第四節(jié)先天性腦積水/282 第五節(jié)胼胝體發(fā)育不良/283 第十五章神經系統(tǒng)遺傳性疾病286 第一節(jié)概述/286 第二節(jié)遺傳性共濟失調/287 一、脊髓小腦性共濟失調/287 二、弗里德賴希共濟失調/289 三、毛細血管擴張性共濟失調綜合征/290 第三節(jié)遺傳性痙攣性截癱/291 第四節(jié)腓骨肌萎縮癥/291 第五節(jié)神經皮膚綜合征/292 一、神經纖維瘤病/293 二、結節(jié)性硬化癥/294 三、腦面血管瘤病/295 四、腦視網(wǎng)膜血管瘤病/296 第六節(jié)腦白質營養(yǎng)不良/296 一、腎上腺腦白質營養(yǎng)不良/296 二、異染性腦白質營養(yǎng)不良/297 三、球型細胞腦白質營養(yǎng)不良/298 第十六章脊髓疾病301 第一節(jié)概述/301 第二節(jié)急性脊髓炎/305 第三節(jié)脊髓壓迫癥/308 第四節(jié)脊髓空洞癥/313 第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性/316 第六節(jié)脊髓血管性疾病/319 一、缺血性脊髓病/319 二、出血性脊髓病/321 第十七章周圍神經疾病326 第一節(jié)概述/326 一、解剖生理概要/326 二、病理生理和病理/328 三、病因和分類/329 四、臨床表現(xiàn)/330 五、診療原則/331 第二節(jié)腦神經疾病/332 一、三叉神經痛/332 二、特發(fā)性面神經麻痹/334 三、面肌痙攣/335 四、多發(fā)性腦神經損害/336 第三節(jié)脊神經疾病/337 一、嵌壓性單神經病/337 二、枕神經痛和肋間神經痛/340 三、神經根病和神經叢病/341 四、特發(fā)性臂叢神經�。ㄍ葱约∥�縮）/341 五、坐骨神經痛和坐骨神經病/342 六、多發(fā)性神經病/343 第四節(jié)吉蘭巴雷綜合征/345 第五節(jié)慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病/347 第十八章自主神經系統(tǒng)疾病352 第一節(jié)概述/352 第二節(jié)雷諾病/352 第三節(jié)紅斑性肢痛癥/355 第四節(jié)單純自主神經功能衰竭/356 第五節(jié)其他自主神經系統(tǒng)疾病/358 一、出汗異常/358 二、家族性自主神經功能失調癥/358 三、神經血管性水腫/358 四、進行性脂肪營養(yǎng)不良/359 第十九章神經肌肉接頭疾病與肌肉疾病361 第一節(jié)概述/361 第二節(jié)重癥肌無力/364 第三節(jié)周期性癱瘓/368 一、低鉀型周期性癱瘓/368 二、高鉀型周期性癱瘓/370 三、正常鉀型周期性癱瘓/371 第四節(jié)進行性肌營養(yǎng)不良癥/371 第五節(jié)多發(fā)性肌炎/374 第六節(jié)肌強直性肌病/376 一、強直性肌營養(yǎng)不良癥/376 二、先天性肌強直癥/377 第七節(jié)線粒體肌病及線粒體腦肌病/377 第二十章睡眠障礙380 第一節(jié)概述/380 第二節(jié)失眠/380 第三節(jié)發(fā)作性睡病/382 第四節(jié)異態(tài)睡眠/384 一、快速眼球運動睡眠行為障礙/384 二、睡行癥/386 三、睡驚癥/386 第五節(jié)睡眠相關的運動障礙/386 一、不寧腿綜合征/386 二、周期性肢體運動障礙/388 第二十一章系統(tǒng)性疾病的神經并發(fā)癥390 第一節(jié)概述/390 第二節(jié)糖尿病神經系統(tǒng)并發(fā)癥/390 第三節(jié)甲狀腺相關疾病神經系統(tǒng)并發(fā)癥/394 一、甲狀腺功能亢進的神經系統(tǒng)病變/394 二、甲狀腺功能減退的神經系統(tǒng)病變/394 三、橋本腦病/395 第四節(jié)風濕性疾病神經系統(tǒng)并發(fā)癥/396 一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經系統(tǒng)并發(fā)癥/396 二、中樞神經系統(tǒng)血管炎神經系統(tǒng)并發(fā)癥/397 第五節(jié)神經系統(tǒng)副腫瘤綜合征/398 一、概述/398 二、中樞神經系統(tǒng)副腫瘤綜合征/401 三、周圍神經系統(tǒng)副腫瘤/403 四、神經肌肉接頭副腫瘤綜合征/403 第六節(jié)中毒性疾病神經系統(tǒng)并發(fā)癥/404 一、酒精中毒/404 二、一氧化碳中毒/405 三、重金屬中毒/405 第七節(jié)可逆性后部腦病綜合征/405 第八節(jié)肝性腦病/406 第九節(jié)肺性腦病/407 第十節(jié)腎臟疾病導致的神經系統(tǒng)并發(fā)癥/407 一、腎性腦病/407 二、尿毒癥周圍神經病/408