自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，AILD）是一類病因不明確，但具有自身免疫基礎(chǔ)的非化膿性炎癥性肝病。AILD 表現(xiàn)為機(jī)體對自身肝組織失去免疫耐受，肝臟出現(xiàn)病理性炎癥性損傷，同時血清中出現(xiàn)與肝病有關(guān)的循環(huán)自身抗體。AILD 根據(jù)主要受累的肝細(xì)胞類型不同可分為兩大類：肝細(xì)胞受累的自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、膽管細(xì)胞受累的自身免疫性膽管病。后者有膽汁淤積的表現(xiàn)，包括原發(fā)性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）和 IgG4 相關(guān)硬化性膽管炎（IgG4 relatedsclerosing cholangitis,IgG4-SC）。這些疾病有時又以兼具2種損傷特征的重疊綜合征形式出現(xiàn)，如AIH-PBC重疊綜合征；或在疾病發(fā)展的不同階段序貫表現(xiàn)出不同細(xì)胞類型的損傷。AILD易患人群也有一定的分布規(guī)律。如PBC主要發(fā)生在40～60歲的中年女性，女性與男性比約為9∶1;PSC主要累及年輕人，平均診斷年齡40歲，70％的患者是男性，10%～30％的患者會發(fā)展成膽管癌。
近 30年來，國內(nèi)外關(guān)于自身免疫性肝�。ˋILD）的報告均顯著增加，究其原因，除發(fā)病率可能升高外，人們對這類疾病的認(rèn)識的提高、檢測方法的不斷普及等因素也起到重要作用。如體檢項目中納入對膽汁淤積最為敏感的谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶和最為特異的生化指標(biāo)堿性磷酸酶檢查可識別和篩選出生化檢查異常的可疑 PBC 患者。對早期未發(fā)生顯著肝纖維化和肝硬化的患者，進(jìn)一步作特異性自身抗體如抗線粒體M2抗體（AMA-M2）的篩查和（或）肝穿刺病理檢查（非化膿性小膽管炎）可獲得PBC的診斷；而對氨基轉(zhuǎn)移酶（轉(zhuǎn)氨酶）升高為主的肝損傷，患者通過血清自身抗體、免疫球蛋白 IgG 的檢查和（或）病理檢查（界面肝炎），同時結(jié)合對其他肝病的排查，通過AIH診斷積分標(biāo)準(zhǔn)可獲得 AIH的診斷。IgG4-SC常累及肝外膽管，常伴發(fā)自身免疫性胰腺炎以及其他纖維化性疾病、血清IgG4水平升高和膽管內(nèi)及肝組織IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤是其特征性表現(xiàn)。
與所有其他慢性肝病一樣，AILD 如不及時發(fā)現(xiàn)和治療最終可進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭，是肝移植的主要適應(yīng)證之一，而在纖維化發(fā)生早期就明確診斷和及時治療是阻斷疾病進(jìn)展為失代償期肝硬化的關(guān)鍵。治療的總體目標(biāo)是獲得肝組織學(xué)緩解、防止肝纖維化進(jìn)展和發(fā)生肝衰竭，延長患者生存期，提高患者的生存質(zhì)量。在治療方面，這類疾病有其獨特的有效方法。已知 AIH對激素等免疫抑制藥物治療敏感，對嚴(yán)重、快速進(jìn)展的AIH使用免疫抑制藥物治療，可使大部分患者的癥狀緩解，肝功能和組織學(xué)異常改善。對于尚不滿足絕對指征的患者的治療應(yīng)基于臨床判斷并給予個體化治療方案。類似地，IgG4-SC患者使用免疫抑制治療有效者的長期預(yù)后良好。PBC 的治療主要為熊去氧膽酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）。部分患者對 UD?CA 治療有完全反應(yīng)，能延長生存期，減少食管靜脈曲張及失代償肝硬化的發(fā)生。
已知AILD的診治具有特殊性，臨床上應(yīng)注意診斷和鑒別診斷，并及時治療。國內(nèi)外肝病學(xué)會均制定了各類AILD的診治指南，對這類疾病的診療提出了共識性、規(guī)范化的意見。本書介紹了各種AILD的指南，并通過臨床實例解讀這些指南的應(yīng)用。
本書讀者主要是在內(nèi)科、消化科工作和培訓(xùn)的內(nèi)科醫(yī)生，內(nèi)科各個�？频呐R床醫(yī)生、醫(yī)學(xué)生。自身免疫性肝病患者也可參閱。
參加本指南翻譯、提供病例和討論者由復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院消化科醫(yī)生及研究生、病理科和肝外科醫(yī)師組成，并由富有臨床經(jīng)驗的�？浦魅吾t(yī)師或副主任醫(yī)師點評、審校。他們在繁忙工作中辛勤筆耕，在此一并表示感謝。本書難免有疏漏和不妥，謹(jǐn)請讀者指正。